Hypofysetumor


Hypofyse tumorer

Hypofysetumorer er unormale vækster, der udvikler sig i din hypofyse. Nogle hypofysetumorer kan resultere i for mange af de hormoner, der regulerer vigtige funktioner i kroppen. Nogle hypofysetumorer kan få din hypofyse til at producere lavere hormonniveauer.

De fleste hypofysetumorer er ikke kræftvækster (Maligne).
Vækster uden kræft kaldes adenomer. Adenomer forbliver i din hypofyse eller i det omkringliggende væv, og breder sig ikke til andre dele af kroppen.

Der er forskellige muligheder for behandling af hypofysetumorer, herunder fjernelse af tumoren, at kontrollere vækst og at stabilisere dine hormonniveauer med medicin. Din læge kan anbefale observation – eller ”vent og se”.

Symptomer
Ikke alle hypofysetumorer giver symptomer. Hypofysetumorer, der producerer hormoner (fungerende), kan forårsage en række symptomer afhængigt af hormonet de producerer. Tegn og symptomer på hypofyse tumorer, der ikke producerer hormoner (ikke-fungerende), er relateret til deres vækst og det pres, de lægger på omkringliggende organer.

Store hypofysetumorer, omkring 1 centimeter eller større – er kendt som macroadenomer. Mindre tumorer kaldes mikroadenomer. På grund af størrelsen af ​​macroadenomer, kan de lægge pres på hypofysen og på de nærliggende organer.

Årsager – Hypofysen og hypothalamus
Årsagen til ukontrolleret cellevækst i hypofysen, som skaber en tumor, er ukendt. Hypofysen er en lille, bønne-formet kirtel placeret i bunden af ​​din hjerne, en smule bag næsen og mellem dine ører. På trods af sin lille størrelse, påvirker kirtlen næsten alle dele af din krop. Hormonerne, den producerer, regulerer vigtige funktioner, såsom vækst, blodtryk, reproduktion og stofskiftet.

En lille procentdel af hypofysetumorer er arvelige, men de fleste har ingen tilsyneladende arvelige faktorer. Alligevel har forskerne mistanke om, at genetiske ændringer spiller en vigtig rolle omkring, hvordan hypofysetumorer udvikler sig.

 

Tegn og symptomer relateret til tumor pres

Tegn og symptomer på pres fra en hypofysetumor kan omfatte:

  • Hovedpine
  • Visionært tab, især tab af perifert syn

 

Symptomer relateret til ændringer i hormon niveauer

Overproduktion af hormoner

Fungerende hypofysetumorer kan resultere i en overproduktion af hormoner. Forskellige typer af fungerende tumorer i din hypofyse kirtel resulterer i specifikke tegn og symptomer og undertiden en kombination af dem.

Underproduktion
Store tumorer kan resultere i hormonelle mangler. Tegn og symptomer omfatter:

  • Kvalme og opkastning
  • Svaghed
  • Du fryser
  • Mindre hyppig eller ingen menstruation
  • Seksuel dysfunktion
  • Øget mængde af urin
  • Utilsigtet vægttab eller øget vægt

 

Adrenokortikotropt hormonsecernerende (ACTH) tumorer
ACTH tumorer producerer hormonet Adrenocorticotropin, som stimulerer dine binyrer til at skabe hormonet kortisol. Cushings syndrom stammer fra dine binyrer, der herved producerer for meget kortisol. Mulige tegn og symptomer på Cushings syndrom omfatter:

  • Fedtophobning omkring øvre ryg og midtersektionen af ryggen
  • Overdrevent rundt ansigt
  • Tynde arme og ben
  • Højt blodtryk
  • Højt blodsukker
  • Akne
  • Muskelsvækkelse
  • Du får nemt blå mærker
  • Strækmærker
  • Angst, irritabilitet eller depression

 

Væksthormonsecernerende tumorer
Disse tumorer producerer overskydende væksthormon (akromegali), som kan medføre:

  • Grove ansigtstræk
  • Forstørrede hænder og fødder
  • Overdreven svedtendens
  • Højt blodsukker
  • Hjerteproblemer
  • Ledsmerter
  • Tænderskæren
  • Øget kropsbehåring

Børn og unge kan vokse for hurtigt eller blive meget høje.

Prolaktinsecernerende tumorer
Overproduktion af prolaktin (PRL), fra en hypofysetumor (prolaktinom), kan resultere i en nedsættelse af normale niveauer af kønshormoner- østrogen hos kvinder og testosteron hos mænd. For meget prolaktin i blodet påvirker mænd og kvinder forskelligt.

Hos kvinder kan en prolaktinom skabe:

  • Uregelmæssige menstruationer
  • Manglende menstruation
  • Mælkeagtigt udflåd fra brysterne

Hos mænd kan en prolaktin-producerende tumor forårsage mandlig hypogonadisme (for lavt testosteron). 

  • Erektil dysfunktion
  • Sænket sædtal
  • Tab af sexlyst
  • Bryst vækst

TSH-secernerende tumorer
Når en hypofysetumor overproducerer TSH, vil skjoldbruskkirtlen producere for meget af hormonet thyroxin. Dette er en sjælden årsag til hyperthyroidisme eller overaktiv skjoldbruskkirtel. Hyperthyreose (højt stofskifte) kan accelerere din krops stofskifte, der kan forårsage:

  • Vægttab
  • Hurtig eller uregelmæssig hjerterytme
  • Nervøsitet eller irritabilitet
  • Hyppige afføringer
  • Overdreven svedsekretion


Hvornår skal jeg søge læge?
Hvis du udvikler tegn og symptomer, der kan være forbundet med en hypofysetumor, skulle du gå til lægen. Hypofysetumorer kan ofte behandles ved at stabilisere dine hormonniveauer til normalt og lindre dine symptomer.

Hvis du ved, at Multipel endokrin neoplasi, type 1 (MEN 1) findes i din familie, så tal med din læge om periodiske tests, der kan opdage en hypofysetumor tidligt i forløbet. Mennesker med disse arvelige tendenser, såsom multipel endokrin neoplasi, type 1 (MEN 1), har en øget risiko for hypofysetumorer. Ved MEN 1 kan der danne sig flere tumorer i forskellige kirtler i hormonsystemet. Gentest er tilgængelig for denne lidelse.
MEN1 skyldes mutation i genet MEN1 og kan medføre hyperplasi eller adenomer i binyrer endokrine tumorer og pituitære adenomer samt hypersekretion af hormoner herfra. Derudover ses binyre- og CRH tumorer, der typisk er ikke-secernerende.


Komplikationer
Fordi hypofysen er placeret i kraniet, når den bliver stor, kan der opstå hovedpine, der bliver værre som tumoren vokser. Tumoren kan påvirke dit helbred, og der kan muligvis opstå:

  • Visionært tab. (en hypofysetumor kan lægge pres på de optiske nerver)
  • Permanent hormonmangel

Tilstedeværelsen af en hypofysetumor, eller fjernelse af én, kan ændre din hormon produktion permanent; det kan være nødvendigt at erstatte med hormonel medicin. En sjælden, men potentielt alvorlig komplikation af en hypofysetumor, er hypofyse apopleksi, når pludselig blødning inde i tumoren opstår. Det føles som den mest smertefremkaldende hovedpine, du nogensinde har haft. Hypofyse apopleksi kræver akut behandling, som regel med kortikosteroider og eventuelt kirurgi.

Meningitis
Hypofyseadenom, behandlet- eller ubehandlet, kan potentielt forårsage meningitis, hvis der opstår en lækage. Behandlingen er kirurgisk reparation af defekten for at forhindre yderligere gentagelse.


Sheehan’s syndrom
Alternative titler: postpartum hypofyse nekrose.

Sheehan syndrom, også kaldet postpartum hypofyse nekrose, opstår ved utilstrækkelige hypofysehormoner (hypopituitarisme), hvor destruktion af celler fra den forreste del af hypofysen ved iltmangel, sædvanligvis på tidspunktet under eller efter en fødsel. Sheehan kan også skyldes septisk chok, eller en massiv blødning. 

Hos fødende kvinder kan beskadigelse af forreste hypofyselab skyldes et fald i blodtryk, forårsaget af blodtab under og efter fødsel.

 

Konsekvenser af stress ved hypofysetumor
Hypofysen er central for “stress kredsløb,” det komplekse samspil mellem hormoner og nervesystemet, der gør det muligt for kroppen at reagere på en reel eller formodet trussel. På kort sigt, vil dette hjælpe os med at håndtere en umiddelbar trussel. Den resulterende nedlukning af de hormonelle systemer regulerer vækst, reproduktion, metabolisme, og immunitet er midlertidigt nyttige, og tillader os at aflede biokemiske ressourcer til at håndtere truslen.

Men langsigtet aktivering af ”nedlukningen”, som svar på uophørlig stress, kan resultere i eller bidrage til talrige lidelser, herunder hypertension, kardiovaskulær sygdom, diabetes, fedme, depression, anorexia nervosa, og osteoporose. Kronisk stress kan undertrykke den del af immunsystemet, der beskytter os mod infektionssygdom. Men det kan også stimulere dele af immunsystemet der er involveret i autoimmune sygdomme. Tumorer i hypofysen kan efterligne stress respons, der fører til mange af de samme symptomer set hos mennesker, der lider af kroniske stress syndromer.

Stress relateres tæt sammen med skjoldbruskkirtlens akse. Kort fortalt, hypothalamus frigiver thyrotropin-id stimulerende hormon (TSH-TRH) og hypofysen frigiver thyreoidea-tropin-releasing hormon (TRH-TSH). Begge disse hormoner virker direkte på skjoldbruskkirtlen, får den til at producere thyroxin (T4), som omdannes til den mere kraftfulde triiodothyronin (T3). Sammen regulerer de to skjoldbruskkirtel-hormoner den hastighed, hvormed kroppens celler behandler ilt og næringsstoffer. Dannelsen af thyreoideastimulerende hormon (TSH), der fremmes af thyrotropin releasing hormon (TRH), er en forudsætning for skjoldbruskkirtlens normale udvikling og funktion. TSH består af 204 aminosyrer.

Under stress, vil glucocorticoider få TRH produktionen til at falde. Glukokortikoider (binyrebark-hormoner) hindrer også omdannelsen af ​​T4 til T3. Ligeledes vil frigivelse af hormonet, somatostatin, udløst af CRH (Corticotropin-frigørende hormon) produktion, hindre produktion af både TSH/ TRH og TRH/TSH. Som reaktion på fysisk stress, frigives forskellige hormoner af immunsystemet der igen stimulerer frigivelsen af ​​CRH, som på sin side nedsætter produktionen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner og hindrer omdannelse af T4 til T3. Patienter med sådanne lidelser i HPA-aksen, såsom depression og anoreksi, har reducerede skjoldbruskkirtel-hormon-niveauer.

 

Diagnose
Hypofysetumorer forbliver ofte udiagnosticeret fordi symptomerne kan ligne andre symptomer. Nogle hypofysetumorer findes på grund af undersøgelser for andre tilstande.For at diagnosticere en hypofysetumor, vil lægen sandsynligvis spørge ind til, om din nære familie har oplevet lignende og derefter udføre en fysisk undersøgelse.

  • Blod og urinprøver. Disse kan afgøre, om du har en overproduktion eller mangel på hormoner
  • Hjernescanning. En CT-scanning eller MR-scanning af din hjerne kan vurdere placeringen og størrelsen af en hypofysetumor
  • Synstest. Dette kan afgøre, om en hypofysetumor har forringet dit syn eller dit perifere syn

Desuden kan din læge henvise dig til en endokrinolog for en mere omfattende undersøgelse.


Behandling
Mange hypofysetumorer kræver ikke behandling. Behandling for dem, der gør, afhænger af typen af ​​tumor, dens størrelse og hvor langt den er vokset ind i din hjerne. Din alder og generelle sundhed er også faktorer.

Behandlingen involverer et team af medicinske eksperter, herunder eventuelt en hjernekirurg (neurokirurg), eller en endokrinolog.


Kirurgi
Kirurgisk fjernelse af en hypofysetumor er normalt nødvendig, hvis tumoren presser på synsnerven, eller hvis tumoren overproducerer visse hormoner. Operation vil afhænge af tumortype, placering, størrelse og om svulsten har invaderet omgivende væv. De to vigtigste kirurgiske teknikker til behandling af hypofysetumorer er:

Endoskopisk transnasal transsphenoidal tilgang. Dette gør det muligt at fjerne tumoren gennem næsen og bihulerne uden operation. Ingen anden del af din hjerne er påvirket, og der er ingen synlige ar. Store tumorer kan være vanskelige at fjerne på denne måde, især hvis en tumor har invaderet nærliggende nerver eller hjernevæv.

Transcranial tilgang (kraniotomi). Tumoren fjernes gennem den øverste del af dit kranie via et snit i din hovedbund. Det er nemmere at nå store eller mere komplicerede tumorer ved hjælp af denne procedure.


Medicin
Behandling med medicin kan hjælpe med til at blokere overskydende hormon sekretion og undertiden skrumpe visse hypofysetumorer:

Prolaktin-secernerende tumorer (prolaktinomer). Lægemidlerne cabergolin og bromocriptin (Parlodel), får prolactinsekretion til at falde og ofte reduceres tumorstørrelse. Mulige bivirkninger omfatter døsighed, svimmelhed, kvalme, opkastning, diarré eller forstoppelse, forvirring og depression. Nogle mennesker udvikler kompulsiv adfærd, såsom hasardspil, mens de tager disse medikamenter.

Væksthormon-secernerende tumorer. To typer af lægemidler er tilgængelige for disse typer af hypofyse tumorer og er især nyttigt, hvis kirurgi har normaliseret væksthormon produktionen. En type af lægemidler, kendt som somatostatinanaloger (Sandostatin, Somatuline), medfører et fald i væksthormon produktion og kan skrumpe tumoren. Disse er givet ved injektioner, normalt hver 4 uge.

Disse stoffer kan give bivirkninger, såsom kvalme, opkastning, diarré, mavesmerter, svimmelhed, hovedpine og smerter på injektionsstedet. Mange af disse bivirkninger forbedres eller forsvinder med tiden. Der kan også udvikles galdesten og diabetes mellitus kan forværres.

En anden type medicin, Pegvisomants (Somavert), blokerer virkningen af ​​overskydende væksthormoner i kroppen. Dette stof, som gives ved daglige injektioner, kan give leverskader hos nogle mennesker.

 

Stofskiftemedicin
Hvis en hypofysetumor, eller følger efter operation nedsætter hormonproduktionen, vil du sandsynligvis være nødt til at tage stofskiftehormoner for at opretholde normale hormonniveauer, resten af livet. Nogle mennesker, der har fået strålebehandling, har brug hypofyse-hormonbehandling.

 

Observation
Observation, terapi eller udskudt behandling.

Du vil måske have brug for regelmæssige opfølgende tests for at afgøre, om din tumor vokser. Mange mennesker med hypofysetumorer fungerer normalt uden behandling, hvis tumoren ikke skaber andre problemer. Hvis du er yngre, kan observation være en mulighed, så længe du accepterer muligheden for, at din tumor ændrer sig og eventuelt kræver behandling. Du og din læge/endokrinolog kan opveje risikoen for symptomer versus behandling.

Kilder:
http://www.mayoclinic.org/
http://www.endocrine-abstracts.org
http://neurosurgery.ufl.edu/
http://global.britannica.com/science
https://pituitary.org/medical-resources
http://www.endocrinology.dk/i
Uddrag frit oversat af Anett Kromann
Udgivet 2.04.2016